Главная страница / Ревматические болезни / Вегенера гранулематоз

Вегенера гранулематоз



Вегенера гранулематозВЕГЕНЕРА ГРАНУЛЕМАТОЗ - гигантоклеточный гранулематозно-некротический васкулит с преимущественным поражением дыхательных путей, легких и почек.

Этиология неизвестна Вегенера гранулематоза. Провоцируют болезнь острые респираторные заболевания, охлаждения, инсоляция, травма, лекарственная непереносимость и др. Системный характер васкулита, обширные гранулематозные реакции по типу некротизирующих гранулем преимущественно в дыхательных путях позволяют думать о ведущих аутоимунных механизмах болезни.

Симптомы, течение Вегенера гранулематоза. Вегенера гранулематоз развивается чаще у мужчин, начинается с поражения верхних отделов дыхательных путей и проявляется стойким насморком с серозно-сукровичным, гнойным отделяемым, носовыми кровотечениями, признаками поражения других отделов верхних дыхательных путей, а при вовлечении трахеобронхиального дерева - упорным кашлем с кровянисто-гнойной мокротой, болью в грудной клетке. В дальнейшем развивается полисиндромная клиническая картина болезни (стадия генерализации), сопровождающаяся лихорадкой, мигрирующим полиартритом или только артралгиями и миалгиями, поражением кожи (в том числе тяжелыми некротически-язвенными поражениями кожи лица), легких и др. Наиболее патогномонично возникновение гнойнонекротического и язвенно-некротического ринита, синусита, назофарингита и ларингита. При исследовании легких наблюдается кпинико-рентгенологическая симптоматика очаговой и сливной пневмонии с абсцедированием и образованием полостей. В этой стадии в патологический процесс вовлекаются почки с развитием диффузного гломерулонефрита и быстрым прогрессированием почечной недостаточности.

Лабораторные данные при Вегенера гранулематоза нехарактерны. Обычно наблюдаются яркие признаки воспалительной активности - лейкоцитоз. повышенная СОЭ и др. Больные умирают от легочного кровотечения или чаще от почечной недостаточности. Диагноз Вегенера гранулематоз труден в ранний период, а также в случае, если заболевание начинается с легочной симптоматики. У таких больных биопсия слизистых оболочек верхних дыхательных путей (назофарингеальной области) выявляет гранулематозный характер патологии.

Лечение Вегенера гранулематоза. Применяют циклофосфан внутривенно в дозе 5 - 1 0 мгlкг в течение 2 - З дней с последующим переходом на прием внутрь по 1 - 2 мгlкг в течение месяца; поддерживающая терапия циклофосфамидом в дозе 25 - 50 мг ежедневно продолжается 1 год и более. Необходимо обильное питье для профилактики наиболее тяжелого осложнения геморрагического цистита. Преднизолон назначают в средних дозах для профилактики побочных действий цитотоксических средств.

Яндекс цитирования
На нашем медицинском сайте вы найдёте: симптомы болезней, информацию про народную медицину. Статьи про здоровье и правильное питание.
У нас вы найдёте различные медицинские услуги, здоровье человека, диеты, лечение болезней. Спасибо что посещаете этот медицинский сайт!
При использовании материалов с сайта, ссылка на сайт MedBaz.com обязательна. Карта сайта | Copyright ©2008-2018